Bei Kindern und Jugendlichen mit einem Medulloblastom haben sich die Behandlungserfolge in den letzten 30 Jahren erheblich verbessert. Während in den 60er Jahren die Überlebensrate nach 5 Jahren bei nur 3 % lagen, beträgt sie heute deutlich über 50 %, bei Kinder ohne Metastasen werden Überlebensraten bis zu 80 bis 90 % erreicht.
Patienten mit einem stPNET zeigen mit der beim Medulloblastom so erfolgreichen Therapie generell deutlich ungünstigere Überlebensraten: Trotz der kombinierten Behandlung aus Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie ist – ins besondere bei jungen Kindern – höchstens bei 20 bis 30 % der Patienten mit einem langfristigen Überleben zu rechnen. Derzeit werden in der laufenden Studie HIT 2000 intensivierte Behandlungsformen
eingesetzt und untersucht, um die Prognose bei diesen Erkrankungen weiter zu verbessern.
Mehr Information unter: Neurotoday.com
Donnerstag, 9. Oktober 2008
Samstag, 20. September 2008
Medulloblastom
Medulloblastom
Häufigster neuroepithelialer Tumor der hinteren Schädelgrube im Kindes- und Jugendalter. Das undifferenzierte, rasch proliferierende Medulloblastom liegt typischerweise in der Mittellinie des Kleinhirns und im Dach des 4. Ventrikels. Beim Medulloblastom kommt es relativ häufig zur Metastasierung, insbesondere über den Liquorweg in den Spinalkanal sowie auch in basale Zisternen und innere Liquorräume; darüber hinaus sind auch extraneurale Metastasen beobachtet worden. Das Medulloblastom rezidiviert häufig. Die in etwas fortgeschrittenerem Alter meist in den Kleinhirnhemisphären auftretende desmoplastische Variante hat eine bessere Prognose.
Klinik
Bei relativ kurzer Anamnesedauer Zeichen gesteigerten intrakraniellen Druckes aufgrund gestörter Liquorzirkulation, zerebelläre Symptome, Hirnnervenausfälle und unter Umständen auch Wurzel-, Hinterstrang- oder Querschnittssymptome bei spinaler Metastasierung.
Therapie
Bei dem hochmalignen, infiltrierend wachsenden Tumor ist eine vollständige Entfernung ohne zusätzliche Schädigung umliegender Strukturen schwierig. Bei der Operation wird daher mit der Verkleinerung der Tumormasse insbesondere die histologische Diagnosesicherung und die Wiederherstellung der Liquorzirkulation angestrebt. Die Implantation eines Shunts ist wegen der Gefahr einer systemischen Metastasierung problematisch; die Anwendung von Filtern soll dieses Risiko vermindern.
Aufrund der Strahlensensibilität der Medulloblastome erfolgt postoperativ die Radiotherapie, wodurch sich die Prognose verbessern ließ. Wegen relativ häufiger Absiedlung von Metastasen im Liquorraum wird die gesamte kraniospinale Achse bestrahlt.
Zur Chemotherapie beim Medulloblastom sind die Auffassungen nicht einheitlich. Während die systemische Therapie nach Operation und Bestrahlung zum Teil als obligatorisch angesehen wird, wird anderorts, zumindest bei Erwachsenen, die adjuvante Chemotherapie generell empfohlen bzw. vom Erfolg der Strahlentherapie abhängig gemacht. Zur Anwendung gelangen Kombinationstherapien (Cyclophosphamid und Vincristin), wegen der Toxizität wird zumindest im Erwachsenenalter aber auch zur Monotherapie wie bei Gliomen geraten, dafür aber vor und nach Bestrahlung die routinemäßige intrathekale Prophylaxe mit Methotrexat und Cytosin-Arabinosid empfohlen.
Mehr dazu unter: NEUROTODAY
Häufigster neuroepithelialer Tumor der hinteren Schädelgrube im Kindes- und Jugendalter. Das undifferenzierte, rasch proliferierende Medulloblastom liegt typischerweise in der Mittellinie des Kleinhirns und im Dach des 4. Ventrikels. Beim Medulloblastom kommt es relativ häufig zur Metastasierung, insbesondere über den Liquorweg in den Spinalkanal sowie auch in basale Zisternen und innere Liquorräume; darüber hinaus sind auch extraneurale Metastasen beobachtet worden. Das Medulloblastom rezidiviert häufig. Die in etwas fortgeschrittenerem Alter meist in den Kleinhirnhemisphären auftretende desmoplastische Variante hat eine bessere Prognose.
Klinik
Bei relativ kurzer Anamnesedauer Zeichen gesteigerten intrakraniellen Druckes aufgrund gestörter Liquorzirkulation, zerebelläre Symptome, Hirnnervenausfälle und unter Umständen auch Wurzel-, Hinterstrang- oder Querschnittssymptome bei spinaler Metastasierung.
Therapie
Bei dem hochmalignen, infiltrierend wachsenden Tumor ist eine vollständige Entfernung ohne zusätzliche Schädigung umliegender Strukturen schwierig. Bei der Operation wird daher mit der Verkleinerung der Tumormasse insbesondere die histologische Diagnosesicherung und die Wiederherstellung der Liquorzirkulation angestrebt. Die Implantation eines Shunts ist wegen der Gefahr einer systemischen Metastasierung problematisch; die Anwendung von Filtern soll dieses Risiko vermindern.
Aufrund der Strahlensensibilität der Medulloblastome erfolgt postoperativ die Radiotherapie, wodurch sich die Prognose verbessern ließ. Wegen relativ häufiger Absiedlung von Metastasen im Liquorraum wird die gesamte kraniospinale Achse bestrahlt.
Zur Chemotherapie beim Medulloblastom sind die Auffassungen nicht einheitlich. Während die systemische Therapie nach Operation und Bestrahlung zum Teil als obligatorisch angesehen wird, wird anderorts, zumindest bei Erwachsenen, die adjuvante Chemotherapie generell empfohlen bzw. vom Erfolg der Strahlentherapie abhängig gemacht. Zur Anwendung gelangen Kombinationstherapien (Cyclophosphamid und Vincristin), wegen der Toxizität wird zumindest im Erwachsenenalter aber auch zur Monotherapie wie bei Gliomen geraten, dafür aber vor und nach Bestrahlung die routinemäßige intrathekale Prophylaxe mit Methotrexat und Cytosin-Arabinosid empfohlen.
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